Sobre tu enfermedad - ¿Qué es la escleroderma o esclerosis sistémica ?

¿Qué es la esclerodermia?
Es una enfermedad autoinmune crónica, de causa desconocida, se caracteriza por engrosamiento de la piel y puede afectar varios órganos. Su nombre deriva del griego: “piel endurecida y engrosada”. En algunos casos puede afectar tanto la piel como otros órganos internos. Es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años.

¿Qué variedades existen?
Existen dos grandes grupos de esclerodermia. La forma localizada, que afecta exclusivamente la piel y la forma sistémica, que es la que puede afectar órganos internos, además de la piel. En el primer grupo, de acuerdo al tipo de lesión en la piel, se reconocen la forma morfea (lesión redondeada) y lineal (lesión alargada que habitualmente afecta un brazo o una pierna), entre otras.

¿Qué es la escleroderma o esclerosis sitémica?

¿Por qué se produce?
Esta enfermedad es compleja y aún no se comprende por completo el motivo por el cual se desarrolla. Interviene una activación del sistema inmune, daño vascular y exceso en la síntesis de colágeno (conduce a la fibrosis). Se presume que se requiere un individuo genéticamente susceptible en donde factores ambientales (por ejemplo, virus como el citomegalovirus, y ciertas toxinas como el sílice o solventes orgánicos) pueden conducir a la manifestación de la enfermedad.

 ¿Cuáles son sus manifestaciones?
  - Sus principales manifestaciones son:
    - endurecimiento de la piel simétrico con localización en manos (sobre todo en formas de aparición temprana), miembros, cara, cuello, tórax y abdomen
   -  cicatrices o úlceras en los pulpejos de los dedos (debido a fenómeno de Raynaud intenso)
   -  compromiso pulmonar: falta de aire y tos.
      
- Es importante destacar la importancia del FENÓMENO DE RAYNAUD como manifestación temprana de la enfermedad. Éste se caracteriza por episodios que afectan sobre todo manos y pies, donde se aprecian tres etapas: palidez (por contracción arterial), cianosis (color azulado por isquemia) y finalmente enrojecimiento (por reperfusión) e hinchazón de manos.
-  Pueden presentarse, además, otras manifestaciones clínicas.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?
-  Para ayudar al diagnóstico clínico se solicita un laboratorio general asociado a un laboratorio específico con anticuerpos. 
Algunos de ellos son el anti-Scl 70 (topoisomerasa-1), anti-centrómero, anti-RNA polimerasa III, anticuerpos antinucleares y capilaroscopía (examen visual de los vasos sanguíneos en el borde de las uñas). El resto de los estudios será según el órgano comprometido.

 ¿Tiene tratamiento?
  - Hay diferentes estrategias de manejo que pueden aliviar los síntomas y la función de los diferentes órganos afectados. Como medidas generales para evitar el fenómeno de Raynaud se recomienda no exponerse al frío, suprimir el hábito de fumar, evitar el alcohol, el estrés y ciertos medicamentos. Es muy importante mantener la piel hidratada y su protección solar respectiva.
  -  Debido al amplio espectro de manifestaciones clínicas y la afectación de órganos, el tratamiento de la enfermedad se adapta al paciente, teniendo en cuenta el tipo de esclerodermia y el compromiso de órganos internos. Los pacientes con afectación cutánea difusa y/o afectación grave de órganos suelen tratarse con terapia inmunosupresora sistémica (metotrexato, azatioprina entre otros).  
  - A medida que se identifiquen los factores claves involucrados en la enfermedad, habrá nuevas oportunidades para un enfoque terapéutico más específico.